Σύνδρομο LAUGIER-HUNZIKER

Συστηματικό νόσημα και κακοήθεια δεν είναι στοιχεία του LHS

Το σύνδρομο Laugier-hunziker έχει περιγραφεί το 1970 σαν επίκτητη καλοήθης μελαχρωματική κηλίδα στα χείλη και στον στοματικό βλεννογόνο συχνά συνοδευόμενη από επιμήκη μελανονυχία.

Εκτεταμένες κηλιδώδεις μορφές, έχουν παρατηρηθεί από την πρώτη περιγραφή, συμπεριλαμβανομένης επιμήκους μελάγχρωσης των γεννητικών οργάνων. Καμία υποκείμενη συστεμική δυσλειτουργία δε συνοδεύει  το LHS, και καμία κακοήθη προδιάθεση δεν υφίσταται.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η αιτιολογία της μελάγχρωσης στο LHS είναι άγνωστη. Χαρακτηριστικό του LHS είναι ότι στις περισσότερες των περιπτώσεων νοσούν περισσότερα τους ενός μέλη της ίδιας  οικογένειας. Η αναλογία είναι 2:1 ανάμεσα στα δυο φύλα με διπλάσια συχνότητα στις γυναίκες. Η φυλή δε φαίνεται να παίζει σημαντικό ρόλο.
Συστηματικό νόσημα και κακοήθεια δεν είναι στοιχεία του  LHS. Εμφανίζεται συνήθως σε άτομα  μεταξύ 20-40 ετών αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις και στην εβδόμη δεκαετία της ζωής.
Η μελάγχρωση των νυχιών εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων και είναι μόνιμη. Αφορά στα νύχια και των χεριών και των ποδιών.
Διαφορική διάγνωση γίνεται σε σχέση με τη νόσο του Addison & το σύνδρομο Peutz-Jeghers.
Καμία θεραπεία δεν απαιτείται. Παρακολούθηση μόνο των βλαβών.